Wie wird die GL und PL eingeteilt?

Die Krankheit wird in 4 Hauptgruppen eingeteilt. Zum einen danach, ob das Fettgewebe am ganzen Körper fehlt, das ist die generalisierte Form, oder nur in Bereichen des Körpers, das ist die partielle Form. Beide Formen werden dann wiederum unterteilt in angeborene oder erworbene Formen. GL und PL sind sehr selten und treten nur bei 1 bis 2 Menschen von einer Million neu auf. Bei der angeborenen Form gibt es verschiedene genetische Ursachen. Die Ursache für die erworbenen Formen ist nicht genau geklärt. Möglich ist ein Zusammenhang mit Immunreaktionen des Körpers auf das eigene Gewebe.

Einteilung von GL und PL

Subtypen und Charakteristika der generalisierten Lipodystrophie

 

Angeborene generalisierte Lipodystrophie
(Berardinelli-Seip Syndrom)

Erworbene generalisierte Lipodystrophie
(Lawrence Syndrom)


            Mädchen mit komplett fehlendem subkutanen Fett als typisches Zeichen einer Generalisierten Lipodystrophie

Raeya, angeborene Lipodystrophie GL

Aussehen


            Illustration zur Verdeutlichung der gestörten Fettverteilung, die das komplette Fehlen des subkutanen Fetts verdeutlicht.

Fettmangel

Fettananreicherung
variabel


            Illustration zur Verdeutlichung der gestörten Fettverteilung, die das komplette Fehlen des subkutanen Fetts verdeutlicht.

Fettverlust

Fettananreicherung
variabel

Durchschnittliches Alter beim Auftreten

0,3 Jahre
(Spanne 0,0-12,0 Jahre)

5 Jahre
(Spanne 0,0-15,0 Jahre)

Geschlechtsverteilung (männlich:weiblich)

1:1-2

1:3

Subtypen und Charakteristika der partiellen Lipodystrophie

 

Angeborene (erbliche) partielle Lipodystrophie
(Dunnigan oder Köbberling Syndrom)

Erworbene partielle Lipodystrophie
(Barraquer-Simons Syndrom)


            Frau mit angeborener partieller Lipodystrophie; gestörte Fettverteilung mit typischer Fettansammlung im Nackenbereich

Linda, erbliche Lipodystrophie PL

Aussehen


            Illustration zur Verdeutlichung der gestörten Fettverteilung, die das teilweise Fehlen des subkutanen Fetts verdeutlicht.

Fettverlust

Fettananreicherung
variabel


            Illustration zur Verdeutlichung der gestörten Fettverteilung, die das teilweise Fehlen des subkutanen Fetts verdeutlicht.

Fettverlust

Fettananreicherung
variabel

Durchschnittliches
Alter beim Auftreten

9,9 Jahre
(Spanne 0,0-16,0 Jahre)

8,2 Jahre
(Spanne 0,5-16,0 Jahre)

Geschlechtsverteilung (männlich:weiblich)

1:1-2

1:4

Das Erscheinungsbild von Patienten mit GL und PL kann sehr unterschiedlich sein.

Das Erscheinungsbild von Patienten mit GL und PL kann sehr unterschiedlich sein. Patienten mit GL sind auffallend dünn, haben aber meist trotzdem ein muskulöses Erscheinungsbild. Bei der PL, gerade bei der familiären Form, ist der Fettverlust vielleicht nicht so offensichtlich. Vor allem, da es an anderen Teilen des Körpers zu einer vermehrten Fettansammlung kommen kann. Bei der erworbenen Form von PL erfolgt der Fettverlust langsam, und entwickelt sich vom Kopf Richtung unterer Bauch. Im Bereich des Gesäßes, der Hüften und Beinen kann es dann jedoch zur Fettansammlung kommen. Es entsteht das Bild der typischen „Reiterhosen“.