¿Qué es la Lipodistrofia?

Las lipodistrofias son un grupo de enfermedades raras que afectan a muy pocas personas.  Se caracterizan por la ausencia de grasa subcutánea (grasa debajo de la piel), que es el principal signo de la enfermedad. Esta falta de grasa puede afectar a todo el cuerpo (lipodistrofia generalizada) o a ciertas zonas del cuerpo (lipodistrofia parcial). La grasa subcutánea es parte del tejido adiposo del cuerpo.

Generalizada
= en todas partes

Parcial
= en algunas áreas

Lipo
= grasa

Distrofia
= falta/pérdida
de tejido

Lipodistrofia - Una visión general

Los pacientes con lipodistrofia tienen menos grasa - ¿no es eso algo bueno? Si usted tiene muy poca grasa corporal subcutánea, puede enfermarse gravemente. Necesitamos una cierta cantidad de grasa corporal. ¿Por qué? Porque nuestra grasa tiene funciones importantes que nos permiten llevar una vida sana con una distribución uniforme de la grasa en todo el cuerpo. La lipodistrofia se caracteriza por la ausencia parcial o total de tejido adiposo. Existen cuatro subtipos principales: lipodistrofia generalizada congénita, lipodistrofia generalizada adquirida, lipodistrofia parcial adquirida y lipodistrofia parcial familiar - Algunas de estas lipodistrofias tienen marcadores genéticos y causas definidas. Con respecto al subtipo familiar, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar la enfermedad.

Las lipodistrofias siempre están relacionadas con la falta de grasa subcutánea, pero el grado y la localización de la pérdida de grasa depende de la forma de lipodistrofia.

El tejido adiposo

El tejido adiposo se encuentra normalmente en muchas partes del cuerpo, incluso debajo de la piel y alrededor de los órganos internos. Almacena la grasa como fuente de energía y también proporciona amortiguación.
Al perder grasa debajo de la piel, los pacientes con lipodistrofia han perdido gran parte de su capacidad de almacenamiento de energía y, una vez que se excede la capacidad existente, el exceso de energía se almacena en otros órganos como el hígado, el bazo y los músculos. En las personas con lipodistrofia parcial familiar, por ejemplo, el tejido adiposo se pierde de los brazos, las piernas y las caderas, dando a estas partes del cuerpo una apariencia muy musculosa. La grasa que no se puede almacenar en las extremidades, se acumula donde permanece la grasa subcutánea, como en el cuello y la cara. Esta distribución anormal de la grasa puede comenzar en cualquier momento desde la infancia hasta la edad adulta.

Papel de la hormona leptina

Las células grasas producen ciertas hormonas. Una de ella es la leptina. La leptina desempeña un papel crucial en la regulación de la forma en que el cuerpo utiliza la energía, la acción de la insulina y el metabolismo de los azúcares y las grasas. Además, sirve como una señal importante de las reservas de energía del cuerpo, que nos dice cuándo estamos llenos y no necesitamos comer más. En los pacientes con lipodistrofia, la leptina puede estar ausente o reducida significativamente, por lo que todos estos procesos que están ocurriendo en nuestro cuerpo no están adecuadamente regulados. Esta deficiencia de leptina provoca un hambre extrema en pacientes con lipodistrofia sin posibilidad de ganar peso ni de almacenar el exceso de energía correctamente, bajo la piel.

La ausencia parcial o total de tejido adiposo en la lipodistrofia puede llevar a una deficiencia de leptina.