¿Cómo se clasifican la LG y la LP?

La enfermedad se clasifica en 4 grupos principales. Primero, a su vez la división entre la ausencia de grasa en todo el cuerpo (generalizada) y la ausencia solo en ciertas partes del cuerpo (parcial). Ambas formas se subdividen entonces en congénita (si es familiar) y adquirida. La LG y la LP son muy raras y ocurren solo en 1 y 3 personas por millón para la LG y la LP, respectivamente. La forma familiar tiene varias causas genéticas.  Todavia no se sabe suficiente sobre la causa de las formas adquiridas de la enfermedad, aunque se conoce una posible asociación con reacciones autoinmunes contra el propio tejido.3,4,5

Clasificación de la LG y la LP

Subtipos y características de la lipodistrofia generalizada

 

Lipodistrofia congénita  generalizada
(Síndrome de Berardinelli-Seip)

Lipodistrofia adquirida generalizada
(Síndrome de Lawrence)

Raeya, LG lipodistrofia congénita  

 

Distribución del tejido adiposo

Falta
de grasa

Acumulación
variable de grasa

Pérdida
de grasa

Acumulación
variable de grasa

Edad media de
aparición

0,3 años
(rango 0,0-12,0 años)

5 años
(rango 0,0-15,0 años)

Ratio por sexo
(hombre : mujer)

1:1-2

1:3

Subtipos y características de la lipodistrofia parcial

 

Lipodistrofia congénita (familiar) parcial
(Síndrome de Dunnigan o de Köbberling)

Lipodistrofia adquirida parcial
(Síndrome de Barraquer-Simons)

Linda, LP
lipodistrofia familiar

Distribución del tejido adiposo

Pérdida
de grasa

Acumulación
variable de grasa

Pérdida
de grasa

Acumulación
variable de grasa

Edad media de
aparición

9,9 años
(rango 0,0-16,0 años)

8,2 años
(rango 0,5-16,0 años)

Ratio por sexo
(hombre : mujer)

1:1-2

1:4

La apariencia de pacientes con LG y LP puede ser muy variable.

La apariencia de pacientes con LG y LP puede ser muy variable. Los pacientes con LG son a menudo muy delgados y mayoritariamente tienen una figura musculosa. En la LP, especialmente en la forma familiar, la pérdida de grasa subcutánea puede no ser tan obvia, especialmente porque puede haber un aumento de acumulación de grasa en otras partes del cuerpo. En la forma adquirida de LP, la pérdida de grasa es gradual y progresa desde la cabeza hacia abajo hasta la parte inferior del estómago. Sin embargo, puede haber acumulación de grasa en nalgas, caderas y en la zona de las piernas.
Se desarrolla la típica forma de “alforjas”.