Comment les lipodystrophies généralisées et les lipodystrophies partielles sont-elles classées ?

La maladie est classée en 4 groupes principaux. Une première séparation dépend de la répartition de l’absence de graisse, soit totale (généralisée), soit dans certaines parties du corps (partielle). Ces 2 groupes sont ensuite sous divisés en formes congénitales (familiales) ou acquises. Les LG et les LP sont très rares et surviennent respectivement chez 1 et 3 personnes par million. Les formes familiales ont de nombreuses causes génétiques. La cause des formes acquises n’est pas encore connue. Il y a peut-être un lien avec des réactions immunitaires de l’organisme contre lui-même.

Classification des lipodystrophies généralisées et des lipodystrophies partielles

Sous types et caractéristiques des lipodystrophies généralisées

 

Lipodystrophie généralisée congénitale
(syndrome de Berardinelli-Seip)

Lipodystrophie généralisée acquise
(syndrome de Lawrence)


            Rayea, lipodystrophie généralisée congénitale

Rayea, lipodystrophie généralisée congénitale

Apparence physique


            Absence
de graisse

Absence
de graisse

Accumulation
variable de graisse


            Perte de
graisse

Perte de
graisse

Accumulation
variable de graisse

Age moyen
de survenue

0,3 ans
(intervalle 0-12 ans)

5 ans
(intervalle 0-15 ans)

Répartition homme / femme

1 homme pour 1 à 2 femmes

1 homme pour 3 femmes

Sous types et caractéristiques des lipodystrophies partielles

 

Lipodystrophie partielle familiale
(type Dunnigan ou Köbberling)

Lipodystrophie partielle acquise
(syndrome de Barraquer-Simons)

Linda, lipodystrophie partielle familiale

Apparence  physique

Perte de
graisse

Accumulation
variable de graisse

Perte de
graisse

Accumulation
variable de graisse

Age moyen de survenue

9,9 ans
(intervalle 0-16 ans)

8,2 ans
(intervalle 0,5-16 ans)

Répartition homme / femme

1 homme pour 1 à 2 femmes

1 homme pour 4 femmes

L’aspect des patients avec LG et LP peut varier fortement.

L’aspect des patients avec LG et LP peut varier fortement.
Les patients avec LG sont souvent très minces et ont une apparence très musculaire. Avec les LP, particulièrement dans les formes familiales, la perte de tissu graisseux sous cutané peut ne pas être évidente, notamment parce qu’il peut y avoir accumulation de graisse dans d‘autres parties du corps. Dans les formes acquises de LP, la perte de tissu graisseux est graduelle et se développe de la tête vers le bas de l‘abdomen. Par ailleurs, il peut y avoir accumulation de graisse dans les fesses, les hanches et les jambes. Un aspect typique de “culotte de cheval“ se développe.